Boala Meniere – Diagnostic

Home » Articole » Patologie » Boala Meniere – Diagnostic
36-1

Autori:  dr. Adrian Tudor, dr. Roxana Masariu

Definitie: Boala Meniere reprezinta un sindrom idiopatic (cauza nu este cunoscuta inca) de “hidrops endolimfatic” (acumulare de lichid in sacul endolimfatic, o structura a urechii interne).

Definitia sa ramane una clinica, adica bazata pe principalele simptome ale bolii:

  • Vertij rotator
  • Hipoacuzie si plenitudine (senzatie de presiune) aurala
  • Tinitus (acufene)

 

Figura1

Cauzele si patogenia simptomelor bolii Meniere

Au fost emise de-a lungul timpului mai multe ipoteze, cauza nefiind inca cunoscuta:

1. Teoria rupturii membranei labirintice

–       Rupturi sau fistule ale membranei dintre spatiul perilimfatic si cel endolimfatic, fapt ce ar conduce la un dezechilibru ionic intre cele 2 compartimente.

2. Teoria mecanica

–       Hiperpresiunea endolimfei ar produce o alterare a sensibilitatii vibratorii a membranei bazilare acolo unde ea este cea mai vulnerabila, si anume la nivelul apexului (aceasta ar explica hipoacuzia fluctuanta pe frecvente joase la debutul bolii), iar pe masura ce membrana bazilara devine tot mai putin elastica si este afectata pe intregul tur al cohleei, apare hipoacuzia in platou nonfluctuanta.

3. Ipoteza alergica

–       Reactiile alergice, prin eliberarea de mediatori ai inflamatiei, ar determina o acumulare a acestora in sacul endolimfatic si altereaza astfel functia sa de resorbtie.

4. Ipoteza imunologica

–       Ar fi implicat un mecanism autoimun, cu aparitia unor autoanticorpi in endolimfa si serul pacientilor impotriva colagenului de tip II, anticorpi anticohlee etc.

5. Ipoteza virala

–       Un virus care ar ajunge in urechea interna prin fereastra rotunda sau pe cale hematogena ar putea avea efecte directe imunologice, inflamatorii si tulburari ale microcirculatiei.
–       Au fost incriminati citomegalovirusul, virusul herpes simplex.

Manifestarile clinice

Boala are o evolutie cu crize caracteristice, triada care defineste boala Meniere fiind:

–       Vertijul rotator – crize cu durata de cateva minute pana la cateva ore (niciodata mai putin de un minut sau mai mult de 24 de ore), insotite de greata, varsaturi, transpiratii reci.

–       Acufene (tinitus) – simuleaza un zgomot de “scoica la ureche”; de obicei preced criza de vertij, insa pot deveni permanente pe masura ce boala avanseaza.

–       Hipoacuzie neurosenzoriala – initial fluctuanta (apare in criza de vertij si apoi dispare), pe frecvente joase in general. E insotita de obicei de o senzatie de presiune in ureche, care dispare dupa criza. Cu timpul, hipoacuzia se accentueaza, afecteaza toate frecventele si devine constanta. Ea se stabilizeaza la aprox. 70 dB, cofoza (pierderea completa a auzului)  fiind foarte rara.

 

Clasificarea propusa in 1995 cuprinde urmatoarele categorii de boala Meniere:

–       Confirmata: triada clinica plus confirmare histopatologica (post mortem)

–       Sigura:

  • cel putin 2 crize de vertij cu o durata mai mare sau egala de 20 minute
  • hipoacuzie neurosenzoriala (confirmata prin cel putin o audiograma)
  • acufene sau plenitudine aurala
  • absenta altor cauze

–       Probabila:

  • Un episod de vertij
  • Hipoacuzie neurosenzoriala
  • Acufene sau plenitudine aurala

–       Posibila:

  • Crize de vertij fara hipoacuzie
  • Sau hipoacuzie cu senzatie de dezechilibru, fara rotatie

Hipoacuzia in boala Meniere a fost clasificata in 4 stadii (media pragurilor auditive pe 500, 1000, 2000 si 3000 Hz):

  • Stadiul 1: ≤ 25 dB
  • Stadiul 2: 26-40 dB
  • Stadiul 3: 41-70 dB
  • Stadiul 4: > 70 dB.

 

Testele diagnostice

In Clinica Urechii efectuam mai intai bilantul audiologic: audiometria tonala, otoemisiunile acustice, impedansmetria si, dupa caz (atunci cand se suspicioneaza o patologie retrocohleara-neurinomul de acustic) potentialele evocate auditive. Urmeaza apoi testele de vestibulometrie (electrocohleografia, VEMP-potentialele evocate miogenice in stadiul de debut al bolii, posturografia dinamica computerizata).

Audiometria tonala

La debutul bolii Meniere apare o hipoacuzie neurosenzoriala pe frecvente joase, fluctuanta. Auzul poate reveni la normal sau ameliora intre crizele de vertij.

Cu timpul, sunt afectate si frecventele inalte, hipoacuzia devenind in platou si constanta. Cofoza (surditatea totala) survine extrem de rar.

Testul cu glicerol

Acesta se bazeaza pe faptul ca diureticele osmotice pot reduce presiunea lichidului cefalorahidian, si implicit pe cea a lichidului endolimfatic.

Dupa ingestia de glicerol, curba auzului pe audiometria tonala se amelioreaza cu cel putin 10 % pe cel putin 2 frecvente (acesta e considerat test pozitiv).

Testul e pozitiv la 47-60 % din pacientii cu Meniere, fiind deseori negativ in stadiile de debut sau cele finale ale bolii.

Electrocohleografia

Specificitatea acestui test este de aprox. 95%, in timp ce sensibilitatea variaza de la 57 la 77%.

Este un examen electrofiziologic care inregistreaza potentialele electrice ale celulelor ciliate din urechea interna si ale fibrelor nervoase ce formeaza capatul cohlear al nervului auditiv, ca raspuns la o stimulare sonora. Aceasta activitate electrica este inregistrata cu ajutorul unui electrod juxtatimpanal sau uneori transtimpanal.

Interpretarea testului se bazeaza pe raportul amplitudinilor SP/AP. SP (potentialul de sumatie) apare ca rezultat al unei polarizari particulare a celulelor ciliate indusa de  deplasarile non liniare ale membranei bazilare, ca raspuns la o stimulare sonora de intensitate inalta. AP (potentialul de actiune global al nervului auditiv) apare dupa SP si formeaza componenta principala a undei I a potentialelor evocate auditive.

Raportul SP/AP in metoda cu electrod juxtatimpanal are valori considerate patologice peste 0,4. In hidropsul endolimfatic creste amplitudinea SP (asadar si raportul SP/AP), fapt explicat prin urmatorul mecanism: deformarile structurilor compartimentului endolimfatic (membrana bazilara si membrana Reissner) induse de dezechilibrul presional, antreneaza pierderea acuplarii celulelor ciliate cu membrana tectoria.

ECOG-hydrops-right
Asocierea EcoG cu testul la glicerol determina o scadere a amplitudinii SP in boala Meniere, pe cand la subiectii normali nu apare nici o modificare. Aceasta asociere a testelor ar avea o mare valoare prognostica pentru chirurgia de decompresie a sacului endolimfatic.

Potentialele evocate vestibulare miogenice (VEMP)

Acest test este controversat referitor la utilitatea sa pentru diagnosticul bolii Meniere, datorita rezultatelor foarte variabile, insa poate fi folositor pentru monitorizarea rezultatelor terapiei cu gentamicina injectata intratimpanic (amplitudinile VEMP sunt reduse in aceasta situatie). La debutul bolii, amplitudinile VEMP pot fi crescute datorita dilatarii saculei. In stadiile avansate undele dispar de obicei.

vemp normal

Investigatiile radiologice

Momentan nu s-au dovedit a fi utile pentru confirmarea diagnosticului. CT-ul este indicat in cazul decompresiei chirurgicale a sacului endolimfatic pentru a furniza niste detalii anatomice necesare chirurgului. RMN-ul se practica uneori cand trebuie exclus un neurinom de acustic sau alta tumora de unghi pontocerebelos.

Teste autoimune

Aceste teste cu costuri ridicate sunt indicate in formele suspecte a fi de cauza autoimuna, cum ar fi boala Meniere bilaterala cu agravare progresiva, care nu raspunde la medicatia conventionala si se amelioreaza sub corticoterapie, sau formele asociate cu boli de colagen preexistente.

Aceste teste cuprind: PCR,  imunoglobuline serice, complement C1Q, factor antinuclear ANA, auto anticorpi impotriva urechii interne (de ex. anticorpi anticohlee – sau antiHSP70), autoanticorpi tiroidieni.

Comments

comments

in Patologie de admin

One comment

  1. Pingback: Boala Meniere – Diagnostic | ORLonline.ro @ Clinica Urechii Bucuresti

Leave a Comment